ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIIA

.

Oleh :

Akhmad Zubaidi

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS PEKALONGAN

2015

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

                        Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin. Rund (2005 dalam Muncie and Campbel 2009) menyatakan bahwa ± 5% dari populasi dunia mempunyai variasi rantai globin, namun hanya 1,7% yang mempunyai karakter alpha atau beta thalasemia. Kasus thalasemia dapat terjadi pada laki – laki atau perempuan dan terjadi sebanyak 4,4 dari 10.000 kelahiran hidup. Penderita thalasemia diperkirakan mencapai 500 orang pada tahun 1994, meningkat 3 kali lipat pada tahun 2008 menjadi 1500 orang dan diperkirakan akan meningkat drastis menjadi 22.500 orang pada tahun 2020 (Wibowo,2010). Data terakhir dari World Heath Organization (WHO) menyatakan bahwa sebanyak 4,5% atau sekitar 250 juta penduduk dunia membawa gen thalasemia, dan dari 250 juta penduduk tersebut sebanyak 80 – 90 membawa gen beta thalasemia

                        Di Indonesia frekuensi pembawa gen penyakit ini sekitar 5% (Wibowo,2010) sehingga diperkirakan akan ada 5000 kasus baru per tahun. Pada tahun 2008, Pusat Talasemia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo mencatat jumlah penderita talasemia dari tahun 1993-2008 sebanyak 1.412 kasus . Thalasemia merupakan kasus keenam terbanyak yang dirawat di RS Cipto Mangunkusumo pada tahun 2010, dan merupakan kasus  kunjungan rawat sehari (one day care) kedua terbanyak setelah leukimia. Selama 2010 ditemukan sebanyak 79 pasien thalasemia yang dirawat inap dan dan 72 pasien one day care (data rekam medik pasien Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, 2010).

B.     Tujuan

-        Mengetahui konsep penyakit thalasemia

-        Mengetahui asuhan keperwatan pada anak dengan thalasemia

BAB II

TINJAUAN TEORI

1.      Definisi

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Yuwono, 2012).

Thalasemia merupakan penyakit kongenital  herediter  yang  diturunkan secara autosomal berdasarkan kelainan haemoglobin, dimana satu atau dua rantai Hb  kurang atau tidak terbentuk secara sempurna sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelainan hemolitik ini mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (Indanah, 2010).

Thalasemia  adalah  penyakit  genetic  yang  diturunkan  secara  autosomal resesif menurut hukum mendel dari orang tua kepada anak - anaknya yang dapat menunjukkan gejala klinis dari yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut  thalasemia minor atau trait (carrier  =  pengembang sifat) hingga yang paling berat  (bentuk homozigot) yang disebut thalasemia mayor. Bentuk heterozigot  diturunkan  oleh salah satu orang tua yang mengidap thalasemia, sedangkan bentuk homozigot diturunkan oleh kedua orang tuanya yang mengidap penyakit thalasemia (Aru W. Sudoyo, 2009).

Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah bawaan yang ditandai dengan defisiensi produksi jumlah rantai globin yang spesifik dalam hemoglobin (Hockenberry & Wilson, 2009)

Thalasemia adalah sekelompok gangguan darah yang diturunkan, yang disebabkan adanya defek sintesis satu atau lebih rantai hemoglobin (Muncie & Campbell, 2009 )

           Jadi kesimpulannya thalasemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif yang disebabkan oleh kelainan pada sintesis  hemoglobin yang menyebabkan umur eritrosit menjadi pendek yaitu kurang dari 100 hari.

2.      Etiologi

           Thalasemi adalah penyakit herediter yang diturunkan orang tua pada anaknya. Anak yang mewarisi gen thalasemia dari salah satu orang tua dan gen normal dari orang tua yang lain adalah seorang pembawa (carrier). Anak yang mewarisi gen thalasemia dari kedua orang tuanya akan menderita thalasemia sedang sampai berat(Muncie & Campbell, 2009). Jadi, thalasemia disebabkan karena gen yang diturunkan oleh salah satu orang tua maupun kedua orang tua kepada anaknya yang menyebabkan adanya kelainan pada sintesis hemoglobin sehingga umur eritrosit menjadi lebih pendek.

3.      Patofisiologi

           Sel darah merah (SDM) mempunyai fungsi utama untuk mnyediakan oksigen bagi jaringan tubuh dan hal ini dimungkinkan karena bentuk, ukuran dan strukturnya. Kemampuan SDM untuk menyuplai oksigen didukung oleh adanya hemoglobin (Hb) yang berlimpah dalam darah, dimana dalam sebuah SDM terdapat 300 molekul hemoglobin. Dalam satu hemoglobin terdapat empat rantai polipeptida (dua rantai alpha dan dua rantai beta), yang didalam nya terdapat empat kompleks heme dengan iakatan besi (Fe), dan empat sisi pengikat oksigen (Potts & Mandleco, 2007).

           Pada thalasemia terjadi gangguan sintesis rantai hemoglobin, yaitu rantai alpha atau rantai beta (berdasarkan rantai globin yang terkena) dan mayor atau minor tergantung pada banyaknya jumlah gen yang mengalami gangguan. Dari semua jenis thalasemia, beta thalasemia mayor adalah yang paling sering dialami oleh anak – anak (Kilne, 2002). Pada beta thalasemia mayor (sering disebut thalasemia mayor) terdapat defisiensi parsial atau total sintesis rantai beta molekul hemoglobin. Sebagai akibatnya terdapat kompensasi berupa peningkatan sintesis rantai alpha, sementara produksi rantai gama tetap aktif sehingga akan menimbulkan pembentukan hemoglobin yang tidak sempurna (cacat). Rantai polipeptida yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil dan ketika terurai akan merusak sel darah merah (Hemolisis) sehingga terjadi anemia berat. Untuk mengimbangi proses hemolisis, sum sum tulang akan membetuk eritrosit dengan jumlah dengan jumlah yang sangat berlimpah kecuali jika fungsi sum sum tulang disupresi melalui terapi transfusi (Hockenberry & Wilson, 2009). Zat besi yang berlebihan akibat hemolisis sel darah merah tambahan dari tranfusi dan akibat penghancuran sel -  sel darah merah cacat dengan cepat akan tersimpan dalam organ organ tubuh yang lain (Hemosiderosis).

4.      Pathway

5.      Manifestasi Klinik

           Pada penderita thalasemia, menurut James dan Ashwill (2007) akan ditemukan beberapa kelainan diantaranya :

a.       Anemia dengan gejala seperti pucat, demam tanpa penyebab yang jelas, tidak nafsu makan, infeksi yang berulang dan pembesaran hati/limpa

b.      Anemia progesif yang ditandai dengan hipoksia kronis seperti nyeri kepala, nyeri precordial, tulang, penurunan toleransi terhadap latihan, lesu, dan anorexia.

c.       Perubahan pada tulang, tulang akan tulang akan mengalami penipisan dan kerapuhan akibat sum sum tulang yang bekerja keras untuk memenuhi kebutuhan hemoglobin dalam sel darah. Hal ini terjadi pada tulang kepala frontal, parietal, molar yang menjadi lebih menonjol, batang hidung menjadi lebih datar atau masuk kedalam dengan tulang pipi yang menonjol. Keadaan ini disebut facies cooley, yang merupakan ciri khas thalasemia mayor.

6.      Pemeriksaan Penunjang

           Untuk memastikan diagnosa thalasemia maka pemeriksaan yang perlu dilakukan diantaranya :

a.       Laboratorium meliputi hematologi rutin (mengetahui kadar Hb dan ukuran sel sel darah), gambaran darah tepi (melihat bentuk, warna , dan kematangan sel sel darah), feritin/serum iron (melihat status atau kadar besi), dan analisis hemoglobin (menegakkan diagnosis dan menentukan jenis thalasemia).

b.      Pemeriksaan DNA, untuk mendiagnosis kelainan genetik prenatal pada janin.

c.       Bone Marrow Punction (BMP), akan memperlihatkan perubahan sel sel darah berdasrkan jumlah, ukuran, dan bentuk yang akan membantu membedakan jenis thalasemia yang diderita pasien.

7.      Program Terapi

a.       Tranfusi Darah

Transfusi darah dilakukan secara teratur dan rutin, untuk menjaga kesehatan dan stamina penderita thalasemia, sehingga penderita tetap dapat beraktifitas. Transfusi akan memberi energi baru kepada penderita karena darah dari transfusi mempunyai kadar hemoglobin yang normal yang mampu memenuhi kebutuhan tubuh penderita. Transfusi dilakukan apabila jumlah hemoglobin penderita <7 mg/dL (Dubey, parakh & Dublish 2008), dan dilakukan untuk mempertahankan kadar hemoglobin diatas 9,5 mg/dL (Hockenberry & Wilson, 2009). Durasi waktu antar transfusi darah antara 2-4 minggu, tergantung pada berat badan anak, usia, dan aktifitas anak. Tranfusi darah yang teratur dilakukan untuk mempertahankan hemoglobin normal atau mendekati normal. Terapi ini diberikan jika kadar hemoglobin < 6 mg/dl dalam interval 1 bulan selama 3 bulan  berturut turut.  Tehnik yang dipakai adalah hipertranfusi, yaitu untuk mencapai kadar hemoglobin diatas 10 gr/dl dengan jalan memberikan tranfusi 2 - 4 unit darah  setiap 4 - 6 minggu, sehingga produksi hemoglobin abnormal ditekan.  Tindakan ini bertujuan mengurangi komplikasi anemia dan eritropoesis,  memaksimalkan pertumbuhan dan perkembangan serta memperpanjang ketahanan hidup (Indanah, 2010).

b.      Konsumsi Obat Kelasi Besi (Iron Chelator)

Obat kelasi besi diberikan untuk mengeluarkan zat besi dari tubuh penderita akibat transfusi darah yang teratur dan rutin dalam jangka waktu yang lama. Obat kelasi besi yang umum digunakan adalah desferal (Morris, Singer & Walters, 2006 dalam Hockenberry & Wilson, 2009), yang diberikan secara subkutan (dibawah kulit) bersamaan atau setelah tranfusi darah. Iron chelator diberikan untuk mencegah penumpukan zat besi (hemocromatosis) akibat tranfusi dan akibat patogenesis dari thalasemia sendiri serta mengontrol kadar besi didalam tubuh secara optimal (Indanah,  2010). Iron chelator yang diberikan berupa desferoksamin (desferal®),  berfungsi untuk membantu mengekresikan besi dalam urin. Desferoksamin  diberikan dengan infusion bag dengan 1 – 2g tiap unit darah yang ditranfusikan atau melalui infus subcutan 20  –  4 mg/kg dalam 8 – 12 jam, 5 – 7 hari seminggu. Terapi ini diberikan setelah tranfusi darah 10 – 15 unit. Besi yang terkelasi oleh desferoksamin diekresikan melalui urin dan feses.  Pemberian Vitamin C (200mg/hari) membantu meningkatkan eksresi besi  oleh desferoksamin. Harapan hidup pasien thalasemia akan meningkat jika pasien patuh terhadap terapi iron chelator ini. Selain harganya yang mahal,  terapi ini member efek samping pada pasien seperti bengkak, gatal, tuli, kerusakan pada retina, kelainan tulang dan retardasi pertumbuhan (Indanah, 2010).

c.       Transplantasi Sum Sum Tulang

Transplantasi sum sum tulang dilakukan untuk meminimalisasi kebutuhan seumur hidup penderita thalasemia terhadap transfusi darah (Potts & Mandleco, 2007). Dengan transpalntasi sum sum tulang maka jaringan sum sum tulang penderita diganti dengan jaringan sum sum tulang pendonor yang cocok, yang biasanya saudara kandung atau orang tua penderita. Transplantasi sum sum tulang ini sebaiknya dilakukan sedini mungkin, yaitu ketika anak belum mengalami kelebihan kadar zat besi akibat transfusi darah, karena tranfusi darah akan memperbesar kemungkinan untukn terjadinya penolakan terhadap jaringan sum sum tulang donor. Transplantasi  sumsum  tulang merupakan alternatif pengobatan yang dipercaya untuk kasus thalasemia.  Proses penatalaksaan pengobatan thalasemia dengan transplantasi sumsum tulang ini, harus dengan pertimbangan yang sangat matang karena mengandung banyak resiko (Indanah, 2010) menyebutkan penatalaksanaan transplantasi sumsum tulang yang mempertimbangkan tingkatan hepatosplenomegali, ada tidaknya fibrosis postal pada biopsi hati secara efektifitas iron chelation therapy sebelum  penatalaksanaan transplantasi. Terapi dengan transplantasi sumsum tulang mampu menghilangkan kebutuhan pasien terhadap iron chelation therapy.

d.      Splenektomi

Splenektomi adalah terapi thalasemia yang bertujuan mengurangi proses hemolisis. Splenektomi dilakukan jika splenomegali cukup besar dan  terbukti adanya hipersplenisme serta dilakukan jika pasien berumur lebih dari  6 tahun karena resiko infeksi pasca splenektomi (Indanah, 2010).

e.       Cangkok cord blood

Sama dengan transplantasi sum sum tulang, namun stem sel yang digunakan diambil dari plasenta atau tali pusat dari donor yang cocok. Donor cord blood ini tidak harus mempunyai hubungan genetik yang dekat, dan mempunyai kemungkinan yang lebih kecil terhadp penolakan (CAF & Linker, 2001 dalam Hockenberry & Wilson, 2009).

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

1.      PENGKAJIAN

A.       Asal Keturunan / Kewarganegaraan

                 Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

B.       Umur

   Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

C.       Riwayat Kesehatan Anak

   Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

D.       Pertumbuhan dan Perkembangan

     Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

E.        Pola Makan

     Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.

F.        Pola Aktivitas

     Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.

G.       Riwayat Kesehatan Keluarga

     Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

H.       Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)

     Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.

I.          Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

1)      Keadaan Umum

lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.

2)      Kepala dan bentuk muka.

Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.

3)      Mata dan konjungtiva

Pucat dan kekuningan

4)      Mulut dan bibir

 Lerlihat kehitaman

5)      Dada

Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.

6)      Perut

Terlihat pucat dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali)

7)      Pertumbuhan fisik

 Lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal

8)      Pertumbuhan organ seks sekunder

Untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

9)      Kulit

Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

Diagnosa Keperawatan

1.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan penurunan konsistensi Hemoglobin

-        Tujuan: 

Setelah di lakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam , pasien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat ditandai Dengan Kriteria hasil : Nadi perifer teraba,kulit hangat,tidak terjadi sianosis

-        Kriteria hasil :

a)            Tidak terjadi palpitasi

b)            Kulit tidak pucat

c)            Membran mukosa lembab

d)           Keluaran urine adekuat

e)            Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen

f)             Tidak terjadi perubahan tekanan darah

g)            Orientasi klien baik.

-        Intervensi

a.              Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.

b.              Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).

c.              Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

d.             Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.

e.              Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.

f.               Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.

g.              Kolaborasi dalam pemberian transfusi.

h.              Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

-        Rasional

a)             Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi

b)             Untuk mengetahui ststus kesadaran pasien

c)             Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

2.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan.

-            Tujuan :

Setelah dlakukan asuhan kep slama 1x24 jam diharapkan klien mampu mlakukan aktifitas shari2 dgn kriteria hasil: anak bermain dan beristirahat dgan tnang srta dapat mlakukan aktivitas esuai kemampuan

-        Intervensi :

a)            Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.

b)            Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.

c)            Catat respin terhadap tingkat aktivitas.

d)           Berikan lingkungan yang tenang.

e)            Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.

f)             Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

g)            Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.

h)            Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.

i)              Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.

j)              Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.

k)            Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

-        Kriteria hasil :

Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.

-        Rasional :

a.       Menentukan kemampuan atau kebutuhan klien

b.      Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan aktivitas sesuai kemampuan

c.       Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kemanpuan anak

3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

-        Tujuan : 

menunjukkan pemahaman pentingnya nutrisi

-        Kriteria hasil :

a.       Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.

b.      Tidak ada malnutrisi.

-        Intervensi:

a)         Pantau jumlah dan jenis intake dan output pasien

b)        Timbang berat badan klien

c)         Beri Health Education tentang pentingnya nutrisi bagi tubuh

d)        Kolaborasi dengan ahli gizi

e)         Berikan makanan yang bergisi

f)         Berikan minuman yang bergisi misalnya susu

g)        Beri makanan sedikit tapi sering.

h)        Berikan suplemen atau vitamin pada anak

i)          Berikan lingkungan yang menyenangkan

-        Rasional :

a)            Untuk memenuhi kebutuhan tubuh dan mempercepat pemuluhan

b)            untuk memenuhi kebutuhan kalori

c)            merangsang nafsu makan

d)           memudahkan absorsi makanan

e)            meningkatkan nafsu makan

f)             Untuk mengetahui jenis dan jumlah asupan nutrisi yang penting bagi pasien

g)            Membantu menentukan keseimbangan nutrisi yang tepat

h)            Untuk membantu pasien dan keluarga memahami pentingnya nutrisi bagi tubuh

i)              Untuk memberikan diet yang adekuat sesuai dengan kebutuhan pasien yang mendukung proses penyembuhan.

4.      Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.

-        Kriteria hasil :

a)            Kulit utuh.

-        Intervensi :

a)            Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.

b)            Ubah posisi secara periodik.

c)            Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

-        Rasional :

a)            Memberikan informasi dasar tentang peneneman dan kemungkinan petunjuk tentang sirkulasi darah.

b)            Menurunkan risiko infeksi infrak.

c)            Gerakan jaringan dibawa dapat merubah posisi dan dapat mempengharui penyembuhan optimal.

d)           Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak

e)            Mengurangi jumlah Fe dalam tubuh.

f)             Untuk mengimbangi jumlah Fe yang tinggi dalam darah

5.      Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

-        Kriteria hasil :

a.       Tidak ada demam

b.      Tidak ada drainage purulen atau eritema

c.       Ada peningkatan penyembuhan luka

-        Intervensi :

a)            Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.

b)            Dorong perubahan ambulasi yang sering.

c)            Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.

d)           Pantau dan batasi pengunjung.

e)            Pantau tanda-tanda vital.

f)             Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

6.      Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

-        Kriteria hasil :

a.              Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencanapengobatan.

b.              Mengidentifikasi faktor penyebab.

c.              Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

-        Intervensi :

a)              Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.

b)             Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.

c)              Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.

d)             Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.

BAB IV

PENUTUP

1.      Kesimpulan

Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik yang terjadi secara genetik dimana usia eritrosit menjadi lebih pendek yaitu kurang dari 100 hari. Thalasemia diturunkan oleh salah satu ataupun kedua orang tua membawa gen thalasemia. Pada anak dengan thalasemia membutuhkan terapi transfusi darah, hal ini disebabkan karena penderita thalasemia mengalami kelainan pada eritrosit yang menyebabkan dirinya membutuhkan transfusi. Namun transfusi juga dapat menimbulkan penimbunan zat besi pada organ tubuh yang lain, sehingga pada pasien thalasemia juga diberikan terapi kelasi besi untuk mengurangi zat besi yang ada dalam darah.

2.      Saran

a.    Orang Tua

Peran orang tua sangat penting bagi penderita thalasemia karena penderita thalasemia membutuhkan dukungan moral karena penderita thalasemia mengalami keterlambatan dalam pertumbuhan, juga karena kelemahan yang mereka derita yang menyebabkan penderita tidak dapat beraktifitas seperti teman sebayanya. Namun akan lebih baik jika sebelum menikah pasangan terlebih dahulu melakukan pemeriksaan laboratorium untuk mengetahui apakah salah satu ataupun keduanya membawa gen thalasemia.

b.    Tenaga Kesehatan

Untuk tenaga kesehatan diharapkan dapat mengikuti perkembangan ilmu pengetahuan terutama tentang thalasemia. Sehingga dapat mengikuti trend issue terbaru tentang thalasemia terutama mengenai pengobatan pada pasien thalasemia.